Qué es la ELA, la enfermedad que se hizo famosa por el ‪IceBucketChallenge

Hemos pasado un tiempo viendo una inmensa cantidad de videos del #‎IceBucketChallenge que nos han mostrado un lado curioso de muchísimos famosos y personas comunes y corrientes, llenos de ingenio y buenas intenciones. Pero, ¿qué es la ELA? La enfermedad que ha sido el objeto principal real de esta innovadora campaña.

 

¿Qué es la ELA?

La esclerosis lateral amiotrófica (abreviada con sus siglas, ELA) y conocida como “la enfermedad de Lou Gehrig”, es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta las células nerviosas en el cerebro y en ocasiones la médula espinal. Las neuronas motoras llegan desde el cerebro hasta la médula espinal y de la médula espinal a los músculos de todo el cuerpo. De modo que ésta degeneración progresiva de las neuronas motoras con la ELA finalmente conduce al fallecimiento de quienes la padecen. Ésto se debe a que, cuando mueren las neuronas motoras, se pierde la capacidad del cerebro para iniciar y controlar el movimiento muscular. Con la acción muscular voluntaria afectada progresivamente, los pacientes en las últimas etapas de la enfermedad puede llegar a quedar totalmente paralizados.

 

Algunas aclaraciones específicas

A-mio-trófico proviene del griego, donde “A” significa que “no hay” o negativo, “mio” se refiere a los músculos, y “trófica” significa “no hay alimento muscular”. Cuando un músculo no tiene alimento, se “atrofia”. “Lateral” identifica las áreas en la médula espinal de una persona donde se encuentran las partes de las células nerviosas que señalan y controlan los músculos, siendo que éste área degenera de modo que conduce a la cicatrización o endurecimiento (“esclerosis”) en la región.  Como las neuronas motoras se degeneran, ya no pueden enviar impulsos a las fibras musculares que normalmente se traducen el movimiento muscular, como lo padece el premio Nobel, Stephen Hawking.

 

¿Qué tipos de nervios hacen que el cuerpo funcione adecuadamente?

El cuerpo tiene muchos tipos de nervios. Existen los que participan en el proceso del pensamiento, la memoria y de la detección de sensaciones (como la relación frío / calor o agudo / aburrido), y otros para la visión, la audición y otras funciones corporales. Los nervios que se ven afectados cuando se padece de ELA son las neuronas motoras que proporcionan los movimientos voluntarios y la fuerza muscular. Algunas ejemplos de movimientos voluntarios pueden ser el hacer esfuerzo para alcanzar el teléfono, acciones que son controladas por los músculos de los brazos y piernas.

El corazón y el sistema digestivo también tienen tejidos muscular, pero de un tipo diferente, y sus movimientos no están bajo control voluntario. Cuando el corazón late o una comida se digiere, todo sucede de modo “automático”. Por lo tanto, el corazón y el sistema digestivo no están involucrados en la ELA. La respiración también puede ser involuntaria. Recuerde, sin embargo, que mientras no se detenga el corazón, puede contener la respiración, así que se debe tener en cuenta que la ELA puede llegar a tener un impacto en la respiración.

El científico Stephen Hawking sufre de ELA
El científico Stephen Hawking sufre de ELA

 

Causas y tratamiento

Aunque la causa de la ELA no se conoce en su totalidad, los últimos años han traído una gran cantidad de nuevos conocimientos científicos en materia de fisiología sobre esta enfermedad.

Si bien no hay una cura o tratamiento para detener o revertir la ELA, hay un fármaco aprobado en los EEUU llamado riluzol, que frena ligeramente la progresión de la ELA, así como otros varios fármacos en ensayos clínicos que resultan prometedores.

Es importante destacar que existen dispositivos y terapias importantes que pueden manejar los síntomas de la ELA que ayudan a las personas a mantener la mayor independencia posible y prolongar su vida. Es importante recordar que la ELA es una enfermedad muy variable; no hay dos personas que tengan el mismo viaje o experiencias. Hay casos documentados de personas en las que “se quema” la ELA y ya no avanza o progresa a un ritmo muy lento.

 

Signos y síntomas tempranos de la ELA

Los primeros síntomas de la ELA a menudo incluyen el aumento de la debilidad muscular, especialmente si involucra los brazos y las piernas, el habla, la deglución o la respiración. Cuando los músculos ya no reciben los mensajes de las neuronas motoras que necesitan para funcionar, los músculos comienzan a atrofiarse (volverse más pequeños). Las extremidades comienzan a verse “más delgados”, a medida que el tejido muscular se atrofia.

Podemos mencionar dificultad para caminar, tropezar o dificultad para realizar las actividades diarias normales; debilidad en las piernas, los pies o los tobillos; debilidad de la mano; dificultad en el habla o dificultad para tragar; calambres musculares y espasmos en los brazos, hombros y la lengua; dificultad para caminar con la cabeza hacia arriba o mantener una buena postura, así como otros.

La enfermedad comienza con frecuencia en sus manos, pies o extremidades, y luego se extiende a otras partes de su cuerpo. Sin embargo, la ELA no suele afectar el control del intestino o la vejiga, los sentidos, o la capacidad cognitiva. Es posible permanecer activamente involucrado con la familia y amigos a medida que la ELA avanza.

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